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Doença de wilson

Informações sobre o autor

 
Nível
Avançado
Estudo seguido
medicina
Faculdade
UFMG

Informações do trabalho

Raphael C.
Data de Publicação
Idioma
português
Formato
.ppt
Tipo
estudo dirigido
Número de páginas
33 diapositivo
Nível
avançado
Consultado
106 vez(es)
Validado por
Comitê Facilitaja
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0
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  1. Introdução
  2. Quadro Clínico
  3. Diagnóstico
  4. Tratamento
  5. Conclusões
  6. Bibliografia

Doença de Wilson (DW) ou degeneração hepato-lenticular foi descrita por S.A. Kinnier Wilson em 1912. É doença familiar com transmissão autossômica recessiva e é caracterizada por depósito excessivo de cobre nos tecidos. Tem prevalência mundial de 1:30.000 casos e a freqüência de heterozigotos é de 1:90.

[...] Tratamento A dose de manutenção é de 1 g e biópsias hepáticas devem ser realizadas a cada 3-5 anos de intervalo para se confirmar o desaparecimento do excesso de cobre. Evolução fulminante pode ser a conseqüência de tratamento inadequado com d-penicilamina em paciente previamente bem controlado. Tratamento Reações adversas à penicilamina são incomuns. Podem incluir cutâneos, leucopenia, anemia aplástica, proteinúria e síndrome similar ao lúpus sistêmico. Normalmente, se resolve com a suspensão da droga. A reintrodução pode ser tentada em associação com corticosteróides. [...]


[...] Valores superiores a 250 µg por grama de tecido seco, quando acompanhadas de alterações histológicas compatíveis, fazem o diagnóstico de DW. Diagnóstico Ao contrário, o achado histológico de fígado normal associado a cobre tissular superior a 250 µg por grama de tecido seco, em indivíduo com ceruplasmina inferior a 20 mg/dl, será bastante sugestivo de se tratar de ?portador sadio? heterozigoto para DW. Diagnóstico A dosagem do cobre na urina de 24 horas não deve ser utilizada com critério diagnóstico de DW. [...]

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