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Hemoglobinúria paroxística noturna

Informações sobre o autor

 
Nível
Avançado
Estudo seguido
medicina
Faculdade
UFMG

Informações do trabalho

Raphael C.
Data de Publicação
Idioma
português
Formato
.ppt
Tipo
estudo dirigido
Número de páginas
28 diapositivo
Nível
avançado
Consultado
69 vez(es)
Validado por
Comitê Facilitaja
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  1. Introdução
    1. Nesta ordem de idéia o diagnóstico de HPN deverá ser investigado em todo paciente com qualquer dos seguintes sintomas ou sinais
  2. Tratamento
    1. A HPN é uma doença crônica, dependendo a severidade do prognóstico de três elementos básicos

Introdução A hemoglobinúria paroxística noturna (HPN), também denominada síndrome de Marchiafava-Micheli, caracteriza-se por uma anormalidade adquirida na membrana do glóbulo vermelho, que o torna patologicamente suscetível à ação hemolítica do complemento (C'), sem a presença de anticorpos necessários em geral para o início da lise celular que ocorre por este mecanismo. A exata natureza do defeito ainda não é conhecida. Entre outras hipóteses, admite-se que o mesmo seja o resultado de ?mutação somática?, isto é, de mudança autoperpetuada atingindo a célula primitiva na medula óssea (Dacie). Outros, porém, consideram a HPN como anormalidade generalizada da medula óssea, semelhante a outros distúrbios mieloproliferativos (Dameshek). Introdução Esta hipótese apóia-se no fato de que diversos doentes desenvolveram HPN na evolução de mieloesclerose, enquanto outros, portadores de HPN, vieram a apresentar leucemia mielóide aguda. Estes fatos, entretanto, sugerem que a HPN pode se relacionar a outras anormalidades da medula óssea, mas não demonstra necessariamente uma inter-relação etiológica com as mesmas.

[...] torna patologicamente suscetível à ação hemolítica do complemento (C'), sem a presença de anticorpos necessários em geral para o início da lise celular que ocorre por este mecanismo. Introdução A exata natureza do defeito ainda não é conhecida. Entre outras hipóteses, admite-se que o mesmo seja o resultado de ?mutação somática?, isto é, de mudança autoperpetuada atingindo a célula primitiva na medula óssea (Dacie). Outros, porém, consideram a HPN como anormalidade generalizada da medula óssea, semelhante a outros distúrbios mieloproliferativos (Dameshek). [...]


[...] Tratamento Entretanto, as transfusões devem ser usadas com certo cuidado, pois, por mecanismo desconhecido, podem desencadear intensa reação hemolítica, a qual poderá ser evitada empregando-se glóbulos lavados. O emprego de ferro encontra justificativa no fato de que tais doentes, muito freqüentemente, em conseqüência das perdas urinárias, tornam-se deficientes em ferro. Tratamento A administração deste metal, entretanto, poderá exacerbar a hemólise graças à rápida produção e subseqüente destruição de grande número de glóbulos vermelhos sensíveis ao C'. Contudo, se a exaltação da eritropoese for diminuída por transfusões de glóbulos, poder-se-á usar o ferro sem maior incremento da hemólise. [...]

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