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Leucemias crônicas

Informações sobre o autor

 
Nível
Avançado
Estudo seguido
medicina
Faculdade
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Informações do trabalho

Gusttawo M.
Data de Publicação
Idioma
português
Formato
.ppt
Tipo
estudo dirigido
Número de páginas
30 diapositivo
Nível
avançado
Consultado
1 vez(es)
Validado por
Comitê Facilitaja
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  1. Leucemias crônicas

Doença clonal caracterizada por proliferação das células mielóides granulocíticas Presença do cromossomo Philadelphia ? 90% dos casos Expansão e infiltração do parênquima medular do modo lento e progressivo Rearranjo gênico ? t(9;22) ? expressão de um produto protéico bcr-abl Translocação do proto-oncogene Abelson(abl) no cromossômo 9 para o local de quebra no cromossômo 22 (breakpoint cluster region ? bcr) Atividade de tirosina quinase aumentada Amplificação dos sinais celulares de proliferação Radiações, intoxicações (benzeno), infecções viróticas Fase crônica: capacidade proliferativa maior dos precursores mais diferenciados Fase acelerada: capacidade proliferativa maior dos precursores indiferenciados Sobrevida mais longa dos precursores diferenciados e inibição da apoptose 4ª e 5ª décadas de vida Predomínio sexo masculino Evolução mais grave em crianças e adolescentes

[...] infiltração do parênquima medular do modo lento e progressivo Etiopatogenia Rearranjo gênico t(9;22) expressão de um produto protéico bcr-abl Translocação do proto-oncogene Abelson(abl) no cromossômo 9 para o local de quebra no cromossômo 22 (breakpoint cluster region bcr) Atividade de tirosina quinase aumentada Amplificação dos sinais celulares de proliferação Radiações, intoxicações (benzeno), infecções viróticas Etiopatogenia Fase crônica: capacidade proliferativa maior dos precursores mais diferenciados Fase acelerada: capacidade proliferativa maior dos precursores indiferenciados Sobrevida mais longa dos precursores diferenciados e inibição da apoptose Epidemiologia 4ª e 5ª décadas de vida Predomínio sexo masculino Evolução mais grave em crianças e adolescentes Diagnóstico clínico Fase crônica 3 5 anos Leucocitose Esplenomegalia Fase acelerada Resistência à terapêutica Aumento do fígado e baço, anemia, emagrecimento, fadiga, febre, hiperuricemia, hipermetabolismo, dores ósseas, mielofibrose, aumento no número de blastos Crise blástica Diagnóstico laboratorial Hemograma Leucocitose variável Desvio à esquerda até mieloblasto, não escalonado Anemia variável Plaquetas normais, aumentadas ou diminuídas Basofilia e eosinofilia Diagnóstico laboratorial Mielograma Hipercelularidade acentuada com hiperplasia granulocítica Fase acelerada maior número de blastos Fosfatase alcalina dos leucócitos diminuída Hiperuricemia LDH aumentada Citogenética t(9;22) Ph1 Mielocitos no sangue Mieloblastos na medula Blastos e Granulócitos Diagnóstico diferencial Policitemia vera Trombocitemia essencial Mielofibrose primária LLC Prognóstico Idade > ou < 50 anos Tamanho do baço % de eosinófilos e basófilos e no de plaquetas circulantes Tempo de doença < ou = 6 meses No de blastos < 10% Tratamento Mesilato de imatinibe Glivec Droga de 1ª linha Bussulfan Hidroxiuréia Interferons Tratamento da crise blástica TMO Leucemia linfóide crônica - LLC Neoplasia de linfócitos ativados com morfologia normal e que se acumulam na medula óssea, linfonodos, baço, fígado e sangue Idade acima 50 anos Mais comum em homens Etiopatogenia Doença clonal em geral célula raramente T ou NK Alteração inicial não completamente esclarecida - baixo índice mitótico Alteração citogenéticas: trissomia do cromossoma 12; del13; del11; del17 Etiopatogenia Exposição ambiental Organofosforados Solventes derivados do petróleo Substâncias químicas utilizadas em indústrias de plástico Agentes físicos: campos elétricos e magnéticos Doenças hereditárias com alterações cromossômicas; doenças aito-imunes LLC familial Quadro clínico Paciente assintomático - maioria Infiltração de órgãos Esplenomegalia, hepatomegalia, linfonodomegalia Anemia variável - cansaço Sangramentos trombocitopenia Tendência a infecções (virais) e neoplasias secundárias (carcinomas e leucemia mielóide) Emagrecimento Hepato e Esplenomagalia Linfonodomegalia Axial Quadro laboratorial Linfocitose persistente > 5.000 /mm3 National Cancer Institute Working Group M.O. [...]

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